Мягкое небо выполняет целый ряд необходимых для человеческого организма функций: разобщает ротоглотку от носоглотки, направляет пищевой поток и жидкости в пищевод, регулирует поток воздуха придыхании и формировании звуков речи. Язычок представляет собой продолжение мягкого неба в виде отростка, свободно висящего над корнем языка. Основу язычка составляют гладкие мы-щцы, покрытые слизистой оболочкой [1,3,4].
В системе комплексной реабилитации детей с врожденной ресщелиной неба одной из основных задач, стоящих перед хирургом, является устранение расщелины с восстановлением анатомо-функционального состояния мягкого неба, в том числе и язычка. Как показали наши наблюдения, используемые способы уранопластики не всегда позволяют восстановить форму мягкого неба и в часности язычка. Отдаленные результаты обследования детей после пластики неба показали, что у ряда детей язычок отсутствует или он короткий, деформирован, неправильно расположен [2,5,6,7].
Врожденные расщелины верхней губы и/или нёба (ВРГН) являются тяжелыми пороками развития человека и сопровождаются сложными анатомо-функциональными нарушениями орга-низма (рис. 1) [2, 4, 6]. Статистические данные указывают, что распространенность врожденной расщелины губы и нёба колеблется от 1:1000 до 5,38:1000 [5]. В нашей Республике частота рождаемости детей с врожденными расщелинами верхней губы и неба остается на высоком уровне: 1 случай на 745 новорожденных [3].
Частота и распространенность рожде-ния детей с врожденной расщелиной губы и нёба. Врожденная расщелина верхней губы и нёба (ВРГН) в структуре врожденных аномалий развития челюстно-лицевой области по частоте занимает первое место, а среди всех видов врож-денных аномалий 4-7 место и относятся к наибо-лее тяжелым порокам развития, приводящим к значительным анатомическим (косметическим) и функциональным нарушениям (В.И. Исмайло-ва, 2000; Jr. Coleman, 2001; Ад.А. Мамедов, 2002; Г.И. Очнева, 2002; А. Хемприх, 2002; С.Ш., Мурзабаева, 2004; В.В. Сутулов, 2006, И.В. Дворяковский, 2007; А.Ю. Кугушев, 2012; О.В. Нелюбина, 2012).
Врожденные расщелины верхней губы, альвеолярного отростка и нёба сопровождаются тяжелыми анатомическими и функциональными нарушениями всех структур среднего отдела лица. С рождения у пациентов наблюдается нарушение таких жизненно важных функций, как сосание, дыхание, глотание и речь. Врожденные расщелины верхней губы, альвеолярного отростка и нёба отрицательно влияют на внешний облик ребёнка, что приводит к серьёзным изменениям их эмоционально-психологического состояния, социальной дезадаптации, что формирует актуально медико-социальную проблему: Описаны возможности использования богатого тромбоцитами фибрина в качестве мембраны при пластике дефекта альвеолярного отростка у детей с врожденной расщелиной губы и нёба.
У 68 детей в возрасте от 5 до 18 лет с врожденной расщелиной неба выполнено эндоскопическое исследование для определения анатомо-топографического, функционального состояния полости носа и причины деформаций, характерных для данной аномалии. В зависимости от формы расщелины неба дети распределены на 3 группы: I группу составили дети со сквозной расщелиной неба (n=23); II группа - дети с изолированной расщелиной неба (n=25) и III группа - дети со скрытой расщелиной неба (n=20).Результаты исследования показали: в первой группе -слизистая оболочка тонкая, быстро кровоточит, нижняя носовая раковина синюшняя; у второй группы - слизистая оболочка гипертрофирована, шероховатая, имеет добавочные складки; а у третьей группы детей состояние слизистой оболочки схоже с состоянием здоровых детей.
Состояние носового барьера после операции по поводу дефекта неба зависит от сроков и метода операции.
На базе 2-клиники Самаркандского государственного медицинского института проведен анализ лечения 122 пациентов с различными видами врожденных расщелин верхней губы и неба. В результате проведенных исследований выявлено, что врожденные расщелины верхней губы и нёба встречаются в сочетании с аномалиями развития других органов. Основными из них были- короткая уздечка губ и языка у 76 пациентов, низкий индекс массы тела у 97, деформация позвонка у 6, косолапость у 19, врожденное плоскостопие у 5, врожденная дисплазия тазобедренного сустава у 2, дефекты развития мочевыделительной системы у 19, пренатальная энцефалопатия у 46, врожденная мышечная недостаточность у 15 детей.
Анализ проведенного исследования показал, что для достижения высокого уровня медицинской помощи детям с данной патологией требуется четкая и единая, взаимосвязанная тактика всех специалистов, участвующих в лечении ребенка с врожденной расщелиной губы и нёба.
Результаты обследования мышечной и соединительной ткани, эпителиального покрова мягкого неба у 46 детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба в трёх возрастных группах выявили минимальные структурные изменения в тканях мягкого неба при малом сроке врожденной аномалии. С увеличением срока начала реабилитации патологические изменения
носят необратимый характер
Проведена сравнительная характеристика медицинских и иммунологических факторов риска развития врожденных пороков верхней губы и неба у детей. Установлено, что в Навоийской области на 620 новорожденных приходится 1 ребенок с врожденным пороком верхней губы и неба (Х=1,62), а в Бухарской области на 890 новорежденных 1 ребенок с врожденным пороком верхней губы и неба (Х=1,12). Развитие вторичного иммунодефицита у детей с врожденными пороками верхней губы и неба характеризовались дефицитом Т-звена иммунной системы, дисбалансом основных классов иммуноглобулинов. В цитокиновом статусе наблюдали сдвиги синтеза ИЛ-10, TNFct и IFKy.
По данным ВОЗ частота рождения детей с врожденной расщелиной верхней неба в мире со-ставляет в среднем 0,5-1,5 на 1000 новорожден-ных. Несмотря на обязательный комплекс меро-приятий, проводимых в раннем возрасте, у взрос-лых пациентов с врожденной расщелиной неба выявляются тяжелые морфологические и функци-ональные нарушения, которые грубо нарушают эстетику, фонетику, функции жевания и глотания [8]. Врожденная расщелина неба является распро-страненным мультифакторным пороком и зани-мает ведущее место среди всех врожденных по-роков развития человека. По данным специали-стов врожденная патология челюстно-лицевой области занимает 3-5 место среди всех врожден-ных пороков развития человека и в среднем рож-дается один ребенок с расщелиной неба на 600-1000 новорожденных [5].
В настоящее время существует множество методик хирургического лечения детей с врожденной расщелиной нёба. Но, несмотря на это, детские челюстно-лицевые хирурги не всегда удовлетворены результатами лечения. При хирургическом лечении врожденной расщелины нёба хирурги должны не только закрыть дефект на всем его протяжении,но при этом необходимо удлинить нёбо так, чтобы оно обеспечивало полное разобщение ротоглотки от носоглотки и обеспечивало чистоту речи. Разработанный нами способ уранопластики, проводимый поперечным рассечением мягкого нёба с его удлинением и продольным ушиванием раны следует оценить как перспективный.
Изучение интенсивности процессов перекисного окисления липидов (ПОЛ) и антиоксидантной системы в слюне у детей с врожденной расщелиной неба до и в ранние сроки после операции при включении в базисную терапию в послеоперационном периоде актовегина. Материал и методы: обследованы 48 детей в возрасте 3-10 лет, которым выполнена уранопластика по поводу изолированной расщелины неба (19), сквозных односторонних расщелин губы и неба (14), сквозных двусторонних расщелин губы и неба (15). Результаты: значительное повышение скорости перекисного окисления липидов свидетельствовало о нарушении метаболических процессов в тканевых структурах полости рта. Традиционное лечение не достаточно эффективно для восстановления имеющихся нарушений. Включение в комплекс послеоперационной терапии актовегина способствует значительному улучшению многих показателей ПОЛ-АОЗ. Выводы: назначение актовегина для повышения эффективности послеоперационного лечения детей с врождённой расщелиной губы и (или) нёба можно считать патогенетически обоснованным.
Изучение интенсивности процессов перекисного окисления липидов (ПОЛ) и антиоксидантной системы в слюне у детей с врожденной расщелиной неба до и в ранние сроки после операции при включении в базисную терапию в послеоперационном периоде актовегина. Материал и методы: обследованы 48 детей в возрасте 3-10 лет, которым выполнена уранопластика по поводу изолированной расщелины неба (19), сквозных односторонних расщелин губы и неба (14), сквозных двусторонних расщелин губы и неба (15). Результаты: значительное повышение скорости перекисного окисления липидов свидетельствовало о нарушении метаболических процессов в тканевых структурах полости рта. Традиционное лечение не достаточно эффективно для восстановления имеющихся нарушений. Включение в комплекс послеоперационной терапии актовегина способствует значительному улучшению многих показателей ПОЛ-АОЗ. Выводы: назначение актовегина для повышения эффективности послеоперационного лечения детей с врождённой расщелиной губы и (или) нёба можно считать патогенетически обоснованным.
На сегодняшний день число родившихся детей с врожденной односторонней расщелиной верхней губы и неба наиболее высокое. По частоте заболеваемости комбинированные расщелины губы и неба приходятся около 50% и 82% из врожденных расщелин односторонние [2]. Анализ литературы последних лет показывает, что на сегодняшний день разработаны и применяются более сотни видов хсйлопластики. В большинстве клиник более широко применяются методы, предложенные Tennison (1952) и Обуховой (1954), и метод предложенный Millard (1958). Каждый из этих методов имеет свои положительные и отрицательные стороны, поэтому в хирургической практике нередко используется комбинация этих методов. Целью этого исследования было сравнить отдаленные результаты трёх различных хирургических техник - Обухова-Теннисон (треугольный лоскут), Р. Миллард (ротационный лоскут) и Миллард с элементом Обуховой (комбинация ротационного лоскута с треугольным лоскутом выше красной каймы губы)-которые используются для лечения врожденных односторонних расщелин верхней губы и нёба.
В сегодняшней день существует множество методик хирургического лечениядетей с врожденной расщелиной неба. Но, несмотря на это, детские челюстно-лицевые хирурги не всегда удовлетворены результатами лечения.
При хирургическом лечении врожденной расщелины нёба хирурги должны не только закрыть дефект на всем его протяжении, но при этом необходимо удлинить нёбо так, чтобы оно обеспечивало полное разобщение ротоглотки от носоглотки и обеспечивало чистоту речи.Разработанный нами способ уранопластики, проводимый поперечным рассечением мягкого нёба с его удлинением и продольным ушиванием раныследует оценить перспективный.
Врожденные расщелины верхней губы и неба занимают стойко 2–3-е место среди всех видов врожденной патологии. Они нередко сочетаются с другими видами врожденных пороков развития (сердечно-сосудистой, ЦНС и др.).
С Шаропов, А Иноятов, Ш Якубов, М Акрамова, С Давлетова
В настоящее исследование включены дети с врожденной расщелиной губы и неба, находившиеся под наблюдением отделения хирургии и плановой хирургии новорожденных РДНПМХП в период с 2009 по 2013 г. Из 50 наблюдаемых больных у 29 детей он была выявлена расщелина верхней губы, а у 21 пациента расщелина губы сочеталась с более истинной расщелиной неба. Возраст пациентов на момент операции колебался от 1 месяца до 3 лет. У всех детей, поступивших на составное этапное оперативное лечение, отмечена исходная кардиоциклическая симпатикотония. Проведенная предоперационная подготовка с целью коррекции дефицита железа, липидных нарушений и направленная на улучшение микроциркуляции позволила получить лучшие результаты в ближайшем и отдаленном периодах за счет улучшения показателей вегетативного баланса и показателей микроциркуляции мягких тканей верхней -за губу.
В период с 2004 по 2014 г. в самой Клинике 2-ИМ пролечен 41 больной ХСК и П. Из них с односторонней расщелиной - 35, с двумя - шесть больных; девочек - 14, мальчиков соответственно - 27. Для эффективной коррекции врожденной расщелины губы и неба у детей требует длительного комплексного лечения с привлечением многих специалистов. Во-первых, это раннее ортопедическое лечение с первых дней жизни, проведение массажа и гимнастики с участием мамы. Во-вторых, это тщательная предоперационная подготовка и разумная тактика этапного оперативного вмешательства с правильно проведенным послеоперационным периодом. В послеоперационном периоде после каждого этапа коррекции следует назначать ортодонтическое лечение, логопедические занятия, лечебный массаж, оздоровительные мероприятия врача-педиатра, отоларинголога, стоматолога.
Врожденные пороки развития составляют одну из самых актуальных медицинских и социальных проблем в связи с их высокой частотой и тяжестью. Врожденные расщелины верхней губы и нёба (ВРГН) в структуре антенатальной патологии занимают второе место среди других врожденных уродств человека.
Врожденные пороки развития находятся в цен тре внимания врачей с древних времен., но, несмо тря на их многовековую историю, многие аспекты этиологии и патогенеза врожденных пороков раз вития человека до сих пор недостаточно изучены. Врожденные пороки развития определяются как стойкие морфологические изменения, которые вы ходят за пределы структурных изменений членов или частей органов и нарушают их функцию.К ним применяют термин «спорадические дефекты рождения», обозначающий неизвестную причину, случайное возникновение и низкий риск повтор кого возникновения у будущих детей. Для 20-25% аномалий более вероятна «многофакторная» при чина - комплексное взаимодействие многих не больших генетических дефектов и факторов риска окружающей среды. Остальные 10-13% аномалий связаны с воздействием среды. Только 12-25% ано малнй имеют чисто генетические причины
Проведена сравнительная характеристика медицинских и иммунологических факторов риска развития врожденных пороков верхней губы и неба у детей. Установлено, что в Навоийской области на 620 новорожденных приходится 1 ребенок с врожденным пороком верхней губы и неба (Х=1,62), а в Бухарской области на 890 новорежденных 1 ребенок с врожденным пороком верхней губы и неба (Х=1,12). Развитие вторичного иммунодефицита у детей с врожденными пороками верхней губы и неба характеризовались дефицитом Т-звена иммунной системы, дисбалансом основных классов иммуноглобулинов. В цитокиновом статусе наблюдали сдвиги синтеза ИЛ-10, TNFct и IFKy.
Изучение течения заживления ран после уранопластики у детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба. Материал и методы, под наблюдением находились 24 ребенка в возрасте 2-7 лет с врожденной расщелиной верхней губы и/или неба, которым произведена операция уранопластики. Хейлопластику эти дети перенесли в возрасте от 6 месяцев до 1,5 пет. Результаты: как показало изучение морфологии слизистой оболочки твердого неба после операции, заживление послеоперационной раны характеризует одну из сторон адаптационно-компенсаторных реакций организма. Предоперационное голодание. наркоз, оперативное вмешательство, а также исходный статус детей с ВРГН становятся стресд-факторами, приводящими к развитию гипоксии. Выводы: в комплекс лечебных мероприятий до проведения операции уранопластики необходимо включать антигипок-санты.
Для оценки и сравнения отдаленных результатов уранопластики нами были изучены состояние функции мягкого неба у 27 детей с вторичными и остаточными деформациями неба после уранопластики. Спектральный анализ звуков у детей с НГН в отдаленные сроки после уранопластики показывает, что степень назальности практически не меняется в динамике и подтверждает необходимость индивидуальных подходов к планированию этапов первичной уранопластики
Махмуд Дусмухамедов, Зилола Хакимова, Дилнавоз Дусмухамедова, Навруз Бобоназаров, Камронбек Олимжонов
Цель: опенка анатомо-топографического и функционального состояния носовой полости у лиц с врожденной расщелиной верхней губы и неба до и после восстановительных операций на челюстно-лицевой области с помощью эндоскопии. Материал и методы: исследование проведено у 76 пациентов (1-15 лет) с врожденной расщелиной верхней губы и неба до и после оперативных вмешательств. 1-я группа - 27 детей, оперированных до трехлетнего возраста; 2-я группа -25 детей, оперированных в возрасте 3-5 лет. 3-я группа -24 ребенка, оперированного после 5 лет. Результаты: результаты эндоскопического исследования носовой полости у детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба до и после операции показали, что степень выраженности деформации стенок полости носа, изменение её топографии более выражены при односторонней патологии и зависят от начала срока оперативного вмешательства: чем старше возраст начала пластики челюстно-лицевой области, тем более выражены изменения. Выводы: проведенное исследования имеет немаловажное значение для восстановления носового дыхания у данного контингента детей.
В статье изложены результаты изучения структуры врожденной расщелины губы и неба больных детей по материалам Ферганской областной больницы специализированной по челюстно-лицевой хирургии. Проведение мониторинга в начале года и соблюдение основных принципов реабилитации детей с врожденной расщелиной губы и неба требует длительного комплексного лечения с участием многих специалистов. Необходимо прогнозирование ожидаемых результатов и четкий план проведения различных этапов. Перечень мероприятий, проводимых в процессе основных этапов, включает раннее ортопедическое лечение первых дней жизни ребенка, обоснованное планирование хирургических вмешательств.
Ортодонтическое лечение, логопедическое обучение, санационные мероприятия вместе с периода ростам развития верхней губы и нёба, являются стержневыми на основных этапах хирургического лечения, не только значительно улучшает эстетические и функциональные результаты лечения, но и сводит до минимума количество повторных исправляющих операций.
Врождённая расщелина губы и нёба относятся к порокам развития, которые вызывают аномалии общей костной системы, пороки развития челюстнолицевого скелета и зубной дуги, аномалии мышечной системы. Расщелины губы и нёба могут нарушать функции сосания, глотания и дыхания у новорожденных. Так же возможны вторичные зубочелюстные аномалии, связанные с патологическим воздействием языка на альвеолярный отросток нижней челюсти. Поэтому медицинскую реабилитацию детей с врожденной аномалией следует начинать как можно раньше. Необходимо разделить ротовую и носовую полости, чтобы восстановить физиологические функции питания и дыхания. Также важно восстановить форму альвеолярных отростков, нарушенную врожденной патологией.